Журнал МЕДИЦИНА

Редкое сочетание сложного невуса с базально-клеточным раком пилоидной дифференцировки у пациента с синдромом гиперрастяжимых век. Клинико-морфологический случай

Криницына Е. А.
аспирант, кафедра глазных болезней1
Федоров А. А.
к.м.н, руководитель, лаборатория фундаментальных исследований в офтальмологии2

1ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация
2ФГБНУ «Научно-исследовательский институт глазных болезней», Москва, Российская Федерация

Автор для корреспонденции: Криницына Екатерина Аркадьевна; e-mail: eka-krin@mail.ru. Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Представлен клинический случай пациента с синдромом гиперрастяжимых век, которому была выполнена резекция нижнего века по поводу новообразования. Несмотря на большой объём удалённой ткани, наличие данного синдрома позволило закрыть дефект прямым сопоставлением краев раны. Таким образом, у пациентов с синдромом гиперрастяжимых век имеется преимущество при проведении пластических операций в глазничной области по поводу удаления новообразований в большом объёме без применения сложных методик.

синдром гиперрастяжимых век, базально-клеточный рак, сложный невус, пластика век

Для цитирования: Криницына Е. А., Федоров А. А. Редкое сочетание сложного невуса с базально-клеточным раком пилоидной дифференцировки у пациента с синдромом гиперрастяжимых век. Клинико-морфологический случай. Медицина 2020; 8(3): 11-17.

Синдром гиперрастяжимых век (СГВ) (в англоязычной литературе – Floppy eyelid syndrome) – состояние, при котором веки становясь сверхэластичными, легко растягиваются и могут спонтанно выворачиваться во время сна. Впервые данное заболевание было описано в 1981 году [1] у мужчин среднего возраста c излишним весом, однако в дальнейшем было показано, что СГВ также может возникать у молодых пациентов, включая женщин и детей [2]. Пациенты с СГВ обычно предъявляют неспецифические жалобы, которые сопровождаются многообразием сопутствующих клинических признаков [3]. Симптомы этого заболевания схожи с другими состояниями, проявления могут быть атипичными, патология век не всегда очевидна, поэтому пациенты, как правило, долгое время не обращаются к офтальмологам, а поликлинические врачи часто ставят ошибочный диагноз и назначают некорректную терапию. Клиническая картина включает в себя изменения со стороны конъюнктивы: папиллярный конъюнктивит и кератинизацию эпителия; роговицы: точечная кератопатия; век: птоз, гиперпигментация кожи век, дерматохалазис, выворот, птоз ресниц [4,5]. Во многих работах указывается на частое сочетание СГВ с ночным апноэ [6,7]. Многообразие сопутствующих клинических проявлений может "маскировать" и затруднять диагностику СГВ. Возможными предрасполагающими факторами СГВ могут являться избыточный вес, эндокринные нарушения, заболевания сердечно-сосудистой системы. Таким образом, синдром гиперрастяжимых век представляет непосредственный интерес, прежде всего для практической офтальмологии.

Клинический случай

Пациент Л., 64 года обратился в НИИ глазных болезней с жалобами на беспокоящее его кожное новообразование нижнего века левого глаза. Со слов пациента, вышеперечисленные жалобы появились 5 лет назад, в течение последних нескольких месяцев образование медленно увеличивалось в размере. Пациенту было выполнено стандартное офтальмологическое обследование, включая пальпацию регионарных лимфатических узлов. При наружном осмотре обращали на себя внимание: избыточная кожа верхних век, частичный птоз верхних век, птоз ресниц. При выполнении тракциии в верхне-височном направлении верхнее веко легко оттягивались, при этом обнажалась проминирующая, слегка гиперемированная конъюнктива верхнего века. При осмотре выявлено пигментированное новообразование с четкими границами и размером 5х5 мм, предположительно, доброкачественного генеза, в центральной части нижнего века левого глаза (рис. 1).

Рис. 1. Пигментированное новообразование нижнего века левого глаза у пациента с СГВ.

Пациенту была выполнена радиоволновая полнослойная резекция нижнего века в пределах здоровых тканей, отступя от видимых границ новообразования 3 мм с последующей пластикой дефекта. При стандартной технике сопоставления краев дефекта пинцетами диастаз составил 4 мм. Материал был направлен на гистологическое исследование в патоморфологический кабинет НИИ ГБ.

При гистологическом исследовании как на границе дермы и эпидермиса, так и в толще дермы на разной глубине были выявлены компактные массы невусных клеток, содержащих зерна меланина, что характеризует данное состояние как сложный (смешанный) невус (рис. 2).

Рис. 2. Картина сложного невуса. Меланинсодержащие невусные клетки располагаются как в дерме, так и на границе с эпидермисом. Парафиновый срез. Окраска гематоксилином и эозином.

Кроме того, визуализировались комплексы мелких, интенсивно окрашенных клеток с характерной пилоидной дифференцировкой (рис. 3). При большем увеличении гнезда невусных клеток в пограничной дерме содержали небольшое количество пигмента. Сложный невус является переходной формой между пограничным и интрадермальным и имеет, в отличие от пограничного, обычно низкий малигнизирующий потенциал.

Рис. 3. Комплексы клеток в дерме с характерной пилоидной дифференцировкой и явлениями кератинизации в центральных отделах. Парафиновый срез. Окраска гематоксилином и эозином.

При большем увеличении по периферии пилоидных структур различали один слой высоких призматических клеток в виде частокола, которые по мере приближения к центру клетки становились более крупными и светлыми, нередко с явлениями кератинизации в центральных отделах. Подобные высокодифференцированные образования относят к базальноклеточному раку с пилоидной дифференцировкой (син. трихобазалиома).

Обсуждение

Приведенный клинический случай свидетельствует, во-первых, о редком сочетании одновременно двух патологических процессов: сложного невуса и базалиомы. Удаление этого сочетанного новообразования имело последствием наличие достаточно большого дефекта тканей века. Однако наличие третьего патологического состояния – синдрома гиперрастяжимых век – позволило закрыть дефект прямым сопоставлением тканей век. До сих пор нет единой точки зрения на патогенез синдрома гиперрастяжимых век. Предполагают, что в основе процесса лежат дегенеративные изменения эластических волокон в тарзальной пластинке в результате повышения активности эластолитических матриксных металлопротеиназ, в частности ММР-7 и ММР-9 [8]. Другая теория предполагает, что хроническая механическая травма (постоянное трение века о подушку во время спонтанного выворачивания верхнего века во время сна) является основным этиопатогенетическим фактором развития СГВ [1,8]. Как известно, БКР может развиться de novo или реже на участках кожи, поврежденных химическими, термическими и другими факторами. Мы предполагаем, что длительное механическое воздействие могло быть фактором риска развития БКР у пациентов с синдромом гиперрастяжимых век. Что касается развития БКР на фоне невуса, то нам удалось найти лишь несколько аналогичных случаев [9,10]. Также есть несколько сообщений, описывающих случай развития БКР на фоне невуса сальных желез Ядассона, который является врожденной патологией [11]. Как известно, основной проблемой после резекции века является реконструкция дефекта. Существуют различные методики закрытия дефекта века, выбор которых зависит от таких параметров как размер и локализация новообразования. Немаловажную роль также играет эластичность и растяжимость тканей век и периокулярной области. Таким образом, у пациентов с синдромом гиперрастяжимых век, как минимум, имеется одно преимущество – отсутствие необходимости применения сложных пластик, например, при удалении новообразований век. При осмотре пациента через 6 месяцев достигнут хороший функциональный и косметический результат, положение нижнего века правильное, ряд ресниц достаточно ровный, выемка заднего ребра в области операции отсутствует. Рецидива новообразований (сложного невуса и трихобазалиомы) на этом сроке не отмечено.

1. Culbertson W.W., Ostler H.B. The floppy eyelid syndrome. Am J Ophthalmol. 1981; 92(4): 568-75.

2. Hammersmith, K. M., Nagra, P. K. The Associations of Floppy Eyelid Syndrome: A Case Control Study. Yearbook of Ophthalmology. 2011; 117-119.

3. Parunovic A. Floppy eyelid syndrome. Br J Ophthalmol. 1983; 67(4): 264-6. doi: 10.1136/bjo.67.4.264

4. Sredkova, M.I. Clinical Investigations: Lash Ptosis as a Characteristic Sign of Floppy Eyelid Syndrome. Folia Medica 2014; 56(3), 170-174. doi: 10.2478/folmed-2014-0024

5. Netland P.A., Sugrue S.P., Albert D.M. et al. Histopathologic features of the floppy eyelid syndrome. Involvement of tarsal elastin. Ophthalmology 1994; 101(1): 174-81. doi: 10.1016/s0161-6420(94)31368-6

6. McNab A.A. Floppy eyelid syndrome and obstructive sleep apnea. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1997; 13(2): 98-114. doi: 10.1097/00002341-199706000-00005

7. Young T.T., Peppard P.E., Gottlieb D.J. Epidemiology of obstructive sleep apnea: a population health perspective. Am J Respir Crit Care Med. 2002; 165(9): 1217-39. doi: 10.1164/rccm.2109080

8. Schlotzer-Schrehardt U., Stojkovic M., Hofmann-Rummelt C. et al. The pathogenesis of floppy eyelid syndrome: involvement of matrix metalloproteinases in elastic fiber degradation. Ophthalmology 2005; 112(4): 694-704. doi: 10.1016/j.ophtha.2004.11.031.

9. Lee C.C., Lai H.T., Kuo Y.R., Lee S.S., Lai CS. Floppy eyelid syndrome: an unfamiliar entity for plastic surgeons. Ann Plast Surg 2018; 80-6. doi: 10.1097/SAP.0000000000001311.

10. Takeshi N., Kohei N., Takaaki H. et al. A case of basal cell carcinoma with a neighbouring melanocytic nevus: dermoscopic features. European Journal of Dermatology 2017; 4: 441-2.

11. Vianaa A., Aguinagaa F., MarinhoBasal F., et al. Cell Carcinoma Arising on a Verrucous Epidermal Nevus: A Case Report Case Rep Dermatol 2015; 7: 20-24.

12. Молочков В.А., Марди Ш. К развитию базалиомы на фоне невуса сальных желез Ядассона. Альманах клинической медицины 2007; (15): 232-235.

A Rare Combination of a Complex Nevus with Basal Cell Carcinoma of Piloid Differentiation in a Patient with Hyper-Extensible Eyelid Syndrome. Clinical and Morphological Case

Krinitsyna E. A.
Postgraduate, Chair for Ophtalmology1
Fedorov A. A.
MD, PhD, Head, Laboratory for Basic Research in Ophthalmology2

1I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University), Moscow, Russian Federation
2Research Institute of Eye Diseases, Moscow, Russian Federation

Corresponding Author: Krinitsyna Ekaterina; e-mail: eka-krin@mail.ru. Conflict of interest. None declared. Funding. The study had no sponsorship.

A clinical case of a patient with floppy eyelid syndrome who underwent a resection of the lower eyelid for a neoplasm is presented. Despite of the large volume of tissue removed and given his current state, it was possible to close the defect by direct tissue matching. Thus, patients with floppy eyelid syndrome have an advantage in case of removal of large volume neoplasms, which in the future do not require the use of complex plastics.