Введение

Знаменитый русский писатель Иван Сергеевич Тургенев (1818-1883) внес значительный вклад в развитие русской и всей европейской литературы во второй половине XIX века. Он был избран членом-корреспондентом императорской Академии наук по разряду русского языка и словесности (1860), являлся почётным членом Московского университета (1880), почётным доктором Оксфордского университета (1879) [2].

В связи с 200-летним юбилеем И.С. Тургенева, перечитываем и знакомимся впервые с великолепным русским языком его произведений, волнующим разноцветьем слов и философским откровением смыслов. Но оставим филологам профессиональную оценку литературного наследия знаменитого автора, а философам – изучение роли творчества Тургенева для развития "собственных духовно–нравственных основ и общей культуры" [11].

Нас привлекает исследование медицинской темы в произведениях классиков, в частности, хотелось бы выяснить, как отражена эта тема в творчестве И.С. Тургенева. Исследования по этому вопросу немногочисленны и противоречивы.

Профессор А.Ф. Яковцева с соавт., упоминая роман "Отцы и дети" и восторженную оценку его А.П. Чеховым, отмечали ценность "произведений И.С. Тургенева, в канву повествования которых входят вопросы врачебной деятельности", в том, что через них "несравненно отчетливее воспринимаются <...> профессиональные чаяния врача, характер его взаимоотношений с больными" [13].

Опытный клиницист, профессор Е.И. Лихтенштейн, подчеркивал глубокий реализм образов И.С. Тургенева, "в частности, картин болезни и смерти его героев – картин, воспроизведенных с такой удивительной жизненной правдой, с такой человечностью и лиризмом" [5, c. 47]. Он анализировал отдельные медицинские темы произведений И.С. Тургенева, такие как смерть Базарова ("Отцы и дети), тяжелая физическая травма ("Смерть", "Степной король Лир", "Яков Пасынков"), выделил целую галерею образов врачей.

Из "Записок охотника" врачами изучались два рассказа: "Хорь и Калиныч" [9] и "Живые мощи" [5].

В отношении диагноза тяжелого заболевания главной героини рассказа И.С. Тургенева "Живые мощи" Лукерьи нет единого мнения. Профессор Е.И. Лихтенштейн, "врач и литератор" [12, с. 174] в своей уникальной книге "Помнить о больном" [5] назвал две версии диагноза Лукерьи: аддисонова болезнь и склеродермия.

По Е.И. Лихтенштейну, в течение многих лет считалось, что Лукерья страдала аддисоновой болезнью. Профессор В.М. Коган-Ясный в разговоре в ним как-то заметил: "И.С. Тургенев настолько обстоятельно и достоверно впервые в мире описал тончайшие ньюансы течения аддисоновой болезни, что это заболевание по законному праву следовало бы именовать "болезнью Тургенева"" [5, с. 51].

Другая версия – склеродермия. Е.И. Лихтенштейн называет нескольких сторонников этого диагноза. Так, академик Е. М. Тареев и Н. Г. Гусева ставили его на том основании, что выделили один симптом, типичный для склеродермии – "жестокая, каменная неподвижность". Диагноз склеродермии также поддерживал профессор И.Я. Сигидин, считая, что многолетнее течение болезни Лукерьи при отсутствии специфического лечения исключает аддисонову болезнь [5, с. 51].

Цель исследования

Цель исследования – уточнить причину смерти Лукерьи.

Материал и методы исследования

Материал исследования: рассказ И.С. Тургенева "Живые мощи" (1874) [10] и две версии диагноза главной героини рассказа Лукерьи: аддисонова болезнь и склеродермия [5].

Известно, что рассказ "Живые мощи" автобиографичен. Художественное изображение состояния Лукерьи представляет собой реалистичное описание больной, что подтверждает сам И. С. Тургенев, который в письме своим оппонентам, немецким коллегам и друзьям, Людвигу Пичу и Юлиану Шмидту писал: "...все это ИСТИННОЕ происшествие..." [цит. по: 7, с. 162].

Метод исследования – ретроспективная диагностика литературного героя. Путем врачебного прочтения литературного текста, основанного на врачебном опыте и научной литературе, составлен медицинский комментарий текста.

Результаты

Перечитывая рассказ, посмотрим на Лукерью как на пациента.

Молодая женщина Лукерья, 28-29 лет, в прошлом "бой-девка", "первая красавица" среди дворовых людей барыни – матери И.С. Тургенева. Раньше она была "высокая, полная, белая, румяная, хохотунья, плясунья, певунья", теперь – прикованная к постели тяжелобольная. Лукерья еще жива, но тело ее напоминает высохшие останки людей, почитаемых церковью святыми и чудотворными, за что "ее в деревне прозывали "Живые мощи"".

Аnamnesis morbi: Заболела Лукерья шесть лет назад. Она связывает свое заболевание с травмой. Как-то ночью сонная вышла на крыльцо послушать пение соловья, но "...оступилась, так прямо с рундучка и полетела вниз – да ó землю хлоп!" После травмы она "скоро поднялась и к себе в комнату вернулась". Важно, как девушка описала свои ощущения после травмы: "Только словно у меня что внутри – в утробе – порвалось".

Какие первые признаки болезни вспоминает Лукерья? Прогрессирующее снижение массы тела ("стала я сохнуть, чахнуть"); катастрофическое снижение двигательных функций в результате резкой слабости ("трудно мне стало ходить, а там уже – и полно ногами владеть; ни стоять, ни сидеть не могу; всё бы лежала"); необычное потемнение окраски кожи ("чернота на меня нашла").

Состояние Лукерьи прогрессивно ухудшалось. Вначале врачи не могли установить диагноз, но все же пытались лечить больную. "Чего они со мной только не делали: железом раскаленным спину жгли, в колотый лед сажали – и всё ничего. Совсем я окостенела под конец". Но при осмотре врач "руки, ноги разминал, разгинал". Позднее диагноз был поставлен (доктор "назвал мне мою болезнь – мудрено таково, – да с тем и уехал"), после чего лечение уже не назначали.

Status praesens: Автор описывает больную в последний год ее жизни, через шесть лет после начала заболевания. Первое, на что он обратил внимание – это бронзовый оттенок кожи и обезвоживание: "Голова совершенно высохшая, одноцветная, бронзовая – ни дать ни взять икона старинного письма; нос узкий, как лезвие ножа; губ почти не видать – только зубы белеют и глаза, да из-под платка выбиваются на лоб жидкие пряди желтых волос"; "руки тоже бронзового цвета". В другом месте текста автор опять подчеркивает "бронзу ее лица", его "металлический" цвет. На лице сохранилась еще прежняя красота. "И тем страшнее кажется мне это лицо, – пишет автор, – что по нем, по металлическим его щекам, я вижу – силится, силится и не может расплыться улыбка".

Двигательная активность крайне ослаблена: "У подбородка, на складке одеяла, движутся, медленно перебирая пальцами, как палочками, две крошечных руки". Голос женщины "слабый, медленный и сиплый, как шелест болотной осоки", "он словно испарялся из едва шевелившихся губ". "Лукерья говорила очень тихо и слабо". "Лукерья вздохнула с трудом. Грудь ей не повиновалась – также, как и остальные члены". Вот она решила спеть, "собралась с духом". "...в ушах моих задрожал протяжный, едва слышный, но чистый и верный звук <...> Она пела, не изменив выражения своего окаменелого лица <...> Ох, не могу! – проговорила она вдрyг, – силушки не хватает...".

У больной резко снижен аппетит: "Есть-то почитай что не ем ничего, а вода – вон она в кружке-то: всегда стоит припасенная, чистая, ключевая вода", только "ни пить, ни есть не хочется"; сильно выраженная бессонница ("случается, целая неделя пройдет, а я не засну ни разу").

Зрение у Лукерьи не нарушено, а слух и обоняние даже обострились: "А я, слава богу, вижу прекрасно и все слышу, все. Крот под землей роется – я и то слышу. И запах я всякий чувствовать могу, самый какой ни есть слабый! Гречиха в поле зацветет или липа в саду – мне и сказывать не надо: я первая сейчас слышу".

При тяжелейшей физической патологии Лукерья демонстрирует высокий уровень психического и нравственного здоровья. Автор пишет: "Изумляло меня собственно то, что она рассказ свой вела почти весело, без охов и вздохов, нисколько не жалуясь и не напрашиваясь на участие". Лукерья не в обиде на своего бывшего жениха, который "потужил, потужил – да и женился на другой", "и очень ему, слава богу, хорошо". Она трезво оценивает свое состояние: "И какая уж я ему могла быть подруга?" Лукерья с благодарностью вспоминает свою добрую барыню: "Матушка ваша по доброте своей и лекарям меня показывала и в больницу посылала".

Как она смогла выжить? Лукерья отвечает: "А что будешь делать? Лгать не хочу – сперва очень томно было; а потом привыкла, обтерпелась – ничего; иным еще хуже бывает". Хуторской десятский о Лукерье сказал, что "от нее никакого не видать беспокойства; ни ропота от нее не слыхать, ни жалоб. Сама ничего не требует, а напротив – за все благодарна".

На прощанье с охотником – сыном барыни, Лукерья "с величайшим усилием" говорит: "Ничего мне не нужно; всем довольна, слава богу". И просит за бедных здешних крестьян, и всем желает добра: "Дай бог всем здоровья!"

Через несколько недель после этой встречи в полном сознании Лукерья умерла. В день кончины ей слышался колокольный звон, который обычный человек слышать не мог, так как церковь находилась на расстоянии более пяти верст.

Итак, анализ текста позволил выявить следующие результаты относительно болезни Лукерьи:

Обсуждение результатов

После падения Лукерьи с крыльца переломов, вывихов, травматического шока, по всей вероятности, не было. Против этого – адекватная реакция на травму: самостоятельно встала, вернулась в дом и, не преуменьшая болевые ощущения, четко описывает их, но не как поверхностные повреждения, а как "разрыв" внутренних органов.

Из основных признаков болезни: прогрессирующее похудение, связанное с ним снижение двигательных функций, необычная пигментация кожных покровов ("чернота") – наиболее выразительный признак последний, напоминающий о бронзовой болезни (аддисоновой болезни). Нельзя исключить посттравматическое кровоизлияние в надпочечники с последующим их обызвествлением и как следствие – выраженную прогрессирующую гипофункцию надпочечников. Отсюда, предварительный диагноз: двустороннее травматическое повреждение надпочечников, первичный гипокортицизм (аддисонова, или бронзовая, болезнь).

Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы в организме. Недостаток их вполне объясняет крайнее физическое истощение Лукерьи. Наличие основного диагностического критерия – характерной пигментации кожи ("чернота") – также убедительно говорит в пользу аддисоновой болезни. Бронзовый цвет кожи при аддисоновой болезни послужил основанием для другого названия этой болезни – "бронзовая болезнь" [1].

Лечение Лукерьи, которое проводили врачи, носило характер физической стимуляции жаром и холодом и оказалось неэффективным. Когда, наконец, был поставлен диагноз, лечение прекратилось. Надо полагать, что диагноз этот был: хроническая надпочечниковая недостаточность травматической этиологии. Лечить ее в конце XIX века медицина еще не умела. Доктор не мог назначить Лукерье заместительную гормональную терапию, так как необходимый для этого гормон коры надпочечников – кортизон был выделен только в 1936 году (Э. Кендалл, Т. Рейхштейн, О.П.В. Винтерштейнер), а в клинической практике его впервые применил Ф. Хенч в 1948 году [4].

Лукерья говорила, что она "окостенела" – таково ее субъективное ощущение. Сторонники диагноза склеродермии указали на симптом "жесткая, каменная неподвижность" – это авторский эпитет, который использовал Тургенев [10, с. 234]. Но, описывая реальную картину, он описывает неэффективные мышечные усилия мимической мускулатуры: по "металлическим" щекам больной "силится, силится и не может расплыться улыбка". Здесь никак не мышечная скованность, а резчайшая мышечная гипотония, что вполне может быть при недостатке кортикостероидов. Лкерья медленно перебирает пальцами по одеялу, сама достает кружку с водой. Сравнение пальцев Лукерьи с палочками говорит о том, что не было и никаких деформаций суставов пальцев рук. О мышечной гипотонии говорит и выраженная слабость голоса, затруднение дыхания. Мышцы "ей не повиновались" и создавалось впечатление окаменелости. Но пассивные движения в суставах рук и ног, которые врач при осмотре "разгинал", оказались возможными. Так что "жесткой, каменной неподвижности" фактически у Лукерьи не было. Имел место синдром резчайшей мышечной слабости, что говорит в пользу хронической надпочечниковой недостаточности.

Второй аргумент сторонников диагноза склеродермии – относительная продолжительность болезни Лукерьи в течение шести лет при отсутствии специфического лечения также имеет объяснение.

Учитывая повышение активности центральных отделов слухового и обонятельного анализаторов, не исключено, что, по закону доминанты, в некоторой степени, волна возбуждения захватила гипофиз и, вторично, надпочечники. Не последнюю роль сыграло хорошее фоновое здоровье и исключительно высокая духовность девушки. Влияние положительной духовности на физическое здоровье, ее оздоровительную силу доказал И.А. Гундаров, изучая российскую статистику п материал стран Восточной и Западной Европы и СНГ за 40 лет [3].

Абсолютный аргумент против склеродермии – отсутствие главного симптома аддисоновой болезни – бронзового цвета кожи. Описывая поражение кожи при системной склеродермии, сотрудник Института ревматологии РАМН М.Н. Старовойтова обращала внимание на то, что гиперпигментация при склеродермии, как правило, не тотальная, а чередуется с участками гипопигментации и, главное, нигде не характеризуется автором статьи как "бронзовая" или "чернота", а именуется как "темнобурая или коричневая, похожая на загар". А далее открываются основания, почему у оппонентов возникла мысль об аддисоновой болезни. Автор пишет: "Нередко гиперпигментация носит диффузный характер, может быть резко выражена, симулируя проявления аддисоновой болезни" [8, с. 84].

Добавим еще некоторые данные о склеродермии, исключающие в данном случае этот диагноз [6]. Кожные изменения при склеродермии носят воспалительный характер и первично проявляются отеком в области лица и пальцев рук, которые приобретают форму "сосисок" (повторим, что пальцы у Лукерьи были как палочки). Вокруг рта появляются вертикальные складки и морщины, собранные по типу кисета (симптом "кисета"), что не позволяет свободно открыть рот. Наша героиня чисто интонировала при пении, что было бы невозможно при наличии симптома "кисета". Самому "острому" началу склеродермии отводят 8-12 месяцев, и это чаще всего аутоиммунное заболевание, к которому у здоровой деревенской девушки не было никакой предрасположенности. Для склеродермии в начальной стадии не характерно изменение массы тела, скорее она может увеличиваться за счет развития артритов; и, прежде всего, страдают суставы пальцев рук, чего также не было у Лукерьи. При склеродемии часто возникают нарушения со стороны легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, развивается тугоухость и поражение глаз. У нашей больной, наоборот, было обострение слуха. Таким образом, у Лукерьи никаких данных за диагноз склеродермии нет.

Итак, на основании ретроспективного анализа болезни, а именно:

можно считать, что у главной героини рассказа И. А. Тургенева "Живые мощи" Лукерьи аддисонова болезнь, по имени английского врача–терапевта Томаса Аддисона (Addison Thomas, 1793–1860), в 1855 году впервые описавшего заболевание, позднее названное его именем. Эту дату (ввиду разночтения по разным источникам) мы приводим по авторскому библиографическому источнику: On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules. L., 1855 = О конституциональных и местных последствиях заболевания супраренальных капсул. Лондон, 1855 [1].

Принимая во внимание приведенное выше замечание В.М. Когана–Ясного, более объективно было бы назвать рассматриваемую болезнь – болезнь Аддисона–Тургенева, так как рассказ "Живые мощи" в составе "Записок охотника" был опубликован И. С. Тургеневым в 1874 году, почти через 20 лет после описания болезни Т. Аддисоном.

Учитывая детальное литературное описание типичной клиники аддисоновой болезни у главной героини рассказа И. С. Тургенева "Живые мощи" предлагаем принять дополнительное ее название – "болезнь Лукерьи".

Результаты подробного ретроспективного анализа болезни литературного героя и дифференциального диагноза аддисоновой болезни со склеродермией могут представлять интерес для врачей, преподавателей и студентов медицинских учебных заведений, психологов и филологов.

Выводы

Таким образом, изучив анамнез, симптомы и течение болезни Лукерьи по рассказу И.С. Тургенева "Живые мощи" можно заключить, что версия о склеродермии несостоятельна. Диагноз болезни Лукерьи – аддисонова болезнь.